先天性肠旋转不良（congenitalintestinalmalratation）是一种常见的消化道发育畸形。它是指在胚胎期中肠以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全而引起的肠梗阻。发病率为1/6000，男：女为2:1。它是小儿特别是新生儿期肠梗阻的重要原因之一。
胚胎学：胚胎3~4周时，原肠呈单一管道，分为前肠、中肠和后肠。中肠发育成十二指肠的后1/3到横结肠的前2/3这一段。在胚胎第6周时，由于中肠的迅速生长超过了胚胎体腔的发育，故中肠被挤出腹腔从脐孔进入脐带的基底部（图10-14）。胚胎第8周，由于腹腔的发育，中肠近端的十二指肠空肠袢先回到腹腔内肠系膜上动脉的前方，随即以肠系膜上动脉为轴心进行逆时针旋转运动（因食道在脊柱的右侧）。具体过程为：由肠系膜上动脉的前方转向右侧方，再转向后方，最后转向左侧方。共转2700，固定于肠系膜上动脉和脊柱的左侧后腹壁上。在上述旋转期间，中肠远端的回肠盲肠袢也相继退回腹腔，先位于肠系膜上动脉的左前下方，并以肠系膜上动脉为轴心进行逆时针方向旋转（以回盲部为标志），从左下腹到左季肋部，到右季肋部，最后固定于右下腹，完成2700旋转。在胚胎第12周末，完成中肠的正常旋转过程。在出生前这段时期，升、降结肠分别固定于右、左两侧后腹壁，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上腹到右下腹以最宽阔和最稳定的系膜根部固定于后腹壁上。
病因：如上所述，中肠旋转主要包括3个方面：①十二指肠空肠袢的旋转。②回肠盲肠袢的旋转。③上述两肠袢系膜的附着和固定。任何原因使上述三方面发生障碍，即肠道位置异常和系膜不固定都可导致复杂的病理结果和急慢性肠梗阻。而引起中肠旋转不良的原因目前尚不清楚。
